Cos’è la lebbra? Sintomi, cause, diagnosi, trattamento e prevenzione

Per secoli, la lebbra è stata considerata una malattia altamente contagiosa e pericolosa che ha colpito – e deformato – solo coloro che erano abbastanza sfortunati da essere maledetti. (1) In effetti, la lebbra biblica ( tzaraat ) non si riferisce solo a una condizione della pelle, ma anche “lo stato di impurità rituale” e punizione per i peccati, osserva un rapporto sulla rivista Clinics in Dermatology.

Il vero significato della lebbra è stato semplicemente perso nella traduzione da qualche parte lungo la strada. (2) Ancora oggi, il termine “lebbroso” è ampiamente usato per indicare un emarginato, e questo è altamente offensivo per le centinaia di migliaia di persone oggi colpite dalla malattia. (3)

Nonostante il persistente mistero e lo stigma, la comunità medica ora comprende che la lebbra, nota anche come malattia di Hansen, è una malattia infettiva cronica e progressiva causata da un batterio a crescita lenta chiamato Mycobacterium leprae ( M. leprae ). (3)

Questo batterio invade la pelle, gli occhi, il rivestimento nasale e i nervi periferici (nervi esterni al cervello e al midollo spinale). (3) E mentre la lebbra è, in effetti, contagiosa, non è così trasmissibile come si pensava nei tempi antichi, il che significa che l’isolamento delle persone infette non è mai garantito. (1,4)

Sfortunatamente, di solito non ci sono sintomi immediati di lebbra che ti indichino che sei stato infettato da M. leprae. Invece, può essere necessario almeno un anno per sviluppare i sintomi, con la maggior parte delle persone che mostra segni di lebbra solo 5-7 anni dopo aver contratto la malattia. (5)

In generale, la lebbra colpisce la pelle (sotto forma di eruzioni cutanee, lesioni e protuberanze) e i nervi periferici. Intorpidimento sulle macchie della pelle, perdita di sensibilità alle mani e ai piedi e debolezza muscolare sono tutti sintomi della perdita dei nervi periferici. I sintomi della lebbra variano a seconda di quanto è progredita la malattia. In alcuni dei casi peggiori, in cui la lebbra non è stata trattata in modo tempestivo, possono verificarsi deturpazione e cecità. (4) Alcuni sintomi della lebbra includono:

• Macchie sulla pelle Queste di solito compaiono sulle braccia, sulle gambe o sulla schiena. Possono essere più scuri o più chiari della pelle normale o leggermente arrossati. (3) Non bruciano né fanno male, ma possono sollevarsi e possono formarsi noduli. (1)
• Gonfiore indolore Si verifica sul viso e sui lobi delle orecchie. (6)
• Problemi agli occhi La sensibilità alla luce può essere un sintomo precoce. (7) E se la malattia ha invaso i nervi facciali, il riflesso dell’ammiccamento può essere perso, il che può portare a secchezza degli occhi, ulcere e persino cecità. (3)
• Perdita di capelli Le macchie della pelle possono perdere i capelli e le sopracciglia o le ciglia possono cadere. (3,6)
• Intorpidimento e formicolio Le macchie della pelle sono insensibili e può verificarsi una perdita di sensibilità, prima in un dito o in un piede, poi progredendo verso mani e piedi. Può verificarsi anche il formicolio. (7)
• Ulcere del piede Possono comparire ulcere indolori sulla pianta dei piedi. (6)
• Pelle secca e screpolata Se la lebbra ha danneggiato i nervi della pelle, ciò può causare l’interruzione del funzionamento delle ghiandole sudoripare e sebacee, provocando la pelle secca e screpolata di mani e piedi. (1)
• Dita arricciate Nel tempo, i piccoli muscoli delle mani possono paralizzarsi e le dita e i pollici possono arricciarsi. (3)
• Debolezza muscolare Questo può essere sperimentato nelle mani e nei piedi. (6)
• Lesioni alle estremità La perdita di sensibilità può aumentare le possibilità di lesioni dovute a ustioni, tagli e pressione distruttiva su mani e piedi. (1)
• Deformità facciali Se la malattia non viene curata, i batteri possono entrare nel rivestimento mucoso del naso, provocando cicatrici interne che possono causare il collasso del naso. (3)
• Disfunzione sessuale Gli uomini con lebbra più grave possono avere una disfunzione erettile e diventare infertili. (8)

M. leprae è il batterio a crescita lenta dietro la lebbra. Se la risposta immunitaria di una persona al batterio è debole – o non si verifica affatto – M. leprae può diffondersi attraverso la pelle, i nervi periferici e, a volte, nei tessuti più profondi. (4) Fortunatamente, oltre il 95% delle persone in tutto il mondo sono naturalmente immuni al M. leprae, rendendo la lebbra una malattia rara. (8) Quelli che sono più a rischio di contrarre la lebbra includono:

• Persone che vivono in aree ad alto rischio Nel 2018, il 71% dei casi di lebbra si è verificato nel sud-est asiatico. Le Americhe e l’Africa rappresentavano rispettivamente il 15 e il 10 per cento dei nuovi casi. Nel frattempo, i paesi con i casi più nuovi sono stati India, Indonesia e Brasile. Nel 2017, 14 paesi hanno segnalato almeno 1.000 nuovi casi di lebbra, tra cui Brasile, India, Indonesia, Bangladesh, Repubblica Democratica del Congo, Madagascar, Myanmar, Filippine, Mozambico, Etiopia, Nepal, Nigeria, Sri Lanka e Tanzania. (9)
• Sensibilità genica Si pensa che coloro che contraggono la lebbra abbiano geni che li rendono suscettibili all’infezione una volta esposti. (8) La predisposizione alla lebbra tende a manifestarsi nelle famiglie, ma il modello di ereditarietà è ancora sconosciuto. (4)
• Etnia Gli individui di discendenza asiatica e isolana del Pacifico hanno elevate probabilità di contrarre la lebbra multibacillare (vedi di più su questo sotto). In questo momento, il motivo è sconosciuto. (10)
• Bambini Sono più suscettibili allo sviluppo della lebbra rispetto agli adulti. (11) Ma negli Stati Uniti, il verificarsi di lebbra nei bambini è ancora raro. (12)
• Individui con un sistema immunitario indebolito Le persone con malattie croniche come il diabete, l’HIV o le malattie cardiache possono avere maggiori probabilità di sviluppare la lebbra. (5)
• Contatto con un armadillo Può sembrare strano, ma le persone che hanno maneggiato l’animale o semplicemente trascorso del tempo all’aperto in un’area in cui vivono gli armadilli sono a rischio elevato. (7) Armadilli che trasportano i batteri sono stati trovati principalmente negli Stati Uniti meridionali, tra cui Arkansas, Alabama, Louisiana, Mississippi, Texas e Florida. Gli scienziati stimano che più di 100.000 armadilli trasportino qui i batteri. (13,14)

Se sospetti di avere la lebbra e ti trovi negli Stati Uniti, sappi che il tuo dermatologo o medico generico potrebbe non avere la lebbra in primo piano durante il processo di esame, poiché la malattia è così rara in questo paese. I medici negli Stati Uniti probabilmente non hanno familiarità con i sintomi della lebbra. (8) Per diagnosticare la lebbra, gli operatori sanitari cercano almeno uno di questi segni fondamentali:

• Almeno una zona della pelle scolorita (pallida o rossastra) e insensibile
• Uno o più nervi periferici ispessiti o ingrossati con perdita di sensibilità
• Risultati positivi dello striscio cutaneo  (15) Qui, viene praticata una modesta incisione nella pelle dei lobi delle orecchie, dei gomiti o delle ginocchia (16) e viene estratto un campione. Il campione viene quindi esaminato per la presenza del batterio. (1)

Successivamente, per confermare una diagnosi di lebbra, viene eseguita una biopsia della pelle o del nervo. Per la biopsia cutanea, viene prelevato un campione dai bordi dei cerotti cutanei per essere ulteriormente esaminato al microscopio. E per la biopsia del nervo, un piccolo pezzo di materiale viene estratto da un nervo periferico ispessito per essere esaminato più da vicino. (16)

Mentre alcuni test sierologici (esami del sangue che cercano gli anticorpi) sono stati sviluppati per rilevare la lebbra, in questo momento non sono abbastanza sensibili da essere affidabili per la diagnosi. (16)

La lebbra si verifica su un continuum: alcuni casi sono lievi, colpiscono alcune aree della pelle, mentre altri sono più gravi, colpiscono molte aree della pelle e causano danni ai nervi e agli organi che possono portare a deturpazione. Mentre alcuni medici e ricercatori utilizzano un sistema più complesso per definire e classificare varie forme di lebbra, la maggior parte utilizza la seguente classificazione su due fronti e più semplificata. (5)

Lebbra paucibacillare (PB) Questa classificazione, che include lebbra tubercoloide indeterminata, tubercoloide e borderline, si basa su uno striscio cutaneo negativo, il che significa che i pazienti hanno relativamente pochi batteri nella pelle e nei nervi. Con la lebbra PB, gli individui molto probabilmente hanno cinque o meno aree cutanee colpite, (8) anche se a volte ce ne sono di più.

Lebbra multibacillare (MB) Gli individui di questa categoria hanno un gran numero di batteri presenti nella loro pelle e nei loro nervi ei loro sintomi sono più diffusi. (1) Quelli con lebbra MB tendono ad avere sei o più aree della pelle colpite. (8) I pazienti possono sperimentare un ispessimento dei nervi e degli organi periferici, come occhi, naso e testicoli, e possono essere coinvolti anche le ossa. (1) La lebbra multibacillare comprende lebbra mid-borderline, lepromatosa borderline e lepromatosa. (5)

Prognosi della lebbra

Con antibiotici orali e un trattamento tempestivo, la lebbra è curabile. In effetti, la maggior parte delle persone con diagnosi di lebbra negli Stati Uniti ha poca o nessuna disabilità al momento della diagnosi. Inoltre, la maggior parte delle persone affette da lebbra è in grado di svolgere le normali attività durante il trattamento con poche interruzioni. (17)

Se al momento della diagnosi è presente un danno ai nervi recente, un trattamento tempestivo può essere in grado di migliorare il danno o evitare ulteriori problemi. Sfortunatamente, se il danno ai nervi si è verificato anni prima della diagnosi, il recupero non è possibile e le disabilità diventano permanenti. (17)

Se si verifica un danno nervoso significativo, un piano di gestione a lungo termine che coinvolge una varietà di professionisti sanitari, come medici, un terapista occupazionale, fisioterapista, oftalmologo e podologo, può aiutare a prevenire la disabilità. Alcuni modi in cui ciò può essere ottenuto includono:

• Stecche per immobilizzare e proteggere nervi specifici dai danni
• Maschera contorno occhi di notte per proteggere gli occhi dalla secchezza
• Calzature e plantari prescritti per proteggere i piedi da lesioni e ulcerazioni
• Procedura di rilascio del tendine, come il rilascio del flessore della punta, per alleviare la pressione
• Istruzione su come compensare la mancanza di sensazione di dolore, come l’ispezione frequente delle estremità e l’equipaggiamento protettivo (17)

Una volta iniziato il trattamento, di solito sono necessari uno o due anni per eliminare completamente la malattia. Detto questo, il danno ai nervi o la deturpazione fisica che si verifica a causa della lebbra non può essere invertito. (18)

La lebbra è una malattia altamente curabile e persino curabile, specialmente se diagnosticata precocemente prima che si verifichi un danno permanente ai nervi. (8) Ecco come dovrebbe essere trattata la lebbra, secondo le ultime linee guida dell’Organizzazione mondiale della sanità del 2018.

La lebbra dovrebbe essere combattuta con una combinazione di tre farmaci, composto da rifampicina (Rifadin o Rimactane), dapsone (Aczone) e clofazimina (Lamprene). (15) Questo piano d’azione, chiamato terapia multifarmaco (MDT), è prescritto per prevenire la resistenza agli antibiotici. Dopo poche dosi, generalmente somministrate a casa, le persone diventano non infettive. (1,3)

Il trattamento per la lebbra paucibacillare dovrebbe durare sei mesi; il trattamento per la lebbra multibacillare dovrebbe estendersi a 12 mesi. Per coloro che sono resistenti ai farmaci di cui sopra, possono essere utilizzate alternative come la claritromicina, la minociclina o un chinolone e il trattamento potrebbe richiedere più tempo. (15) Alcuni individui con una sola lesione cutanea possono essere trattati con una singola dose di antibiotici. (1) Una singola dose di rifampicina è raccomandata anche per qualsiasi adulto o bambino di età superiore a 2 anni che sia in contatto regolare con un individuo affetto da lebbra. (15) A differenza del passato, quando la quarantena era un dato di fatto, oggi gli individui affetti da lebbra non necessitano di isolamento. (1)

Gli effetti collaterali della MDT sono generalmente lievi e temporanei e gli effetti collaterali gravi sono rari. Questi effetti collaterali possono includere scurimento della pelle, pelle secca o squamosità e sono meglio trattati con analgesici (come paracetamolo o ibuprofene) o corticosteroidi. (19)

Prevenzione della lebbra

Non è ancora del tutto noto come viene trasmessa la lebbra, ma è opinione diffusa che si diffonda attraverso le vie respiratorie. Ciò significa che le persone possono contrarre la lebbra inalando goccioline espulse attraverso la tosse o gli starnuti di una persona infetta. (8) Anche allora, circa la metà dei malati di lebbra probabilmente contrasse la malattia non attraverso uno starnuto o una tosse canaglia, ma attraverso uno stretto contatto prolungato con un individuo infetto. (8) È stata segnalata la trasmissione della malattia da madre a figlio durante la gravidanza. (9)

È anche possibile contrarre la lebbra attraverso il contatto con un armadillo infetto. Alcuni di questi animali, che si trovano negli Stati Uniti meridionali, sono naturalmente infettati dai batteri che causano la lebbra. Sebbene il rischio di contrarre la lebbra da un armadillo infetto sia estremamente basso, è comunque consigliabile evitare contatti di qualsiasi tipo con questi animali.

La lebbra non si diffonde tramite rapporti sessuali o contatti casuali, come stringere la mano o sedersi accanto a una persona affetta dalla malattia. (20)

Circa la metà di tutti i malati di lebbra ha reazioni alla terapia multifarmaco; queste reazioni possono includere dolore e gonfiore della pelle e dei nervi, febbre, dolori muscolari e dolore e arrossamento degli occhi. (3) Questi tipi di reazioni, tuttavia, non significano che la malattia stia peggiorando o che i farmaci non funzionino. Invece, sono un segno che la terapia multifarmaco sta avendo successo: questi sintomi sono la reazione del corpo all’ormai morto M. leprae che persiste nel sistema. (Possono essere necessari anni prima che il corpo si liberi completamente di tutti i batteri morti.)

Alcune persone sperimentano queste reazioni prima ancora che la terapia multifarmaco sia iniziata. In questi casi, il corpo reagisce ai batteri che la sua stessa resistenza ha ucciso. La reazione può verificarsi a intermittenza per un periodo di tempo e (1) le reazioni possono differire a seconda del tipo di lebbra. Per esempio:

• Quelli con lebbra paucibacillare possono manifestare reazioni di tipo 1 o reazioni di inversione che comportano gonfiore o arrossamento di lesioni preesistenti. (21)
• Quelli con lebbra multibacillare possono manifestare reazioni di tipo 2 o eritema nodoso leproso (ENL), (21) caratterizzato da febbre; noduli cutanei in rilievo, arrossati e dolorosi; e possibile dolore e tenerezza ai nervi. (Possono verificarsi anche problemi alle articolazioni, infiammazione degli occhi e infiammazione dei testicoli.) (1)
• Le persone di origine messicana possono sperimentare qualcosa chiamato fenomeno di Lucio, osserva i Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Questa è una reazione rara che coinvolge ulcere difficili da guarire e colpisce quelli con lebbra multibacillare. (21)

Indipendentemente dal fatto che le reazioni si verifichino prima o dopo la MDT, è importante trattarle rapidamente, poiché aumentano le possibilità di danni ai nervi agli occhi, alle mani e ai piedi. Alcune reazioni possono essere represse con farmaci da banco, come l’aspirina o il Tylenol (paracetamolo), mentre altri richiedono una prescrizione di prednisone o talidomide. (1)

Infine, è possibile che la ricaduta della lebbra si verifichi 20 anni dopo la MDT: lo 0,8% dei pazienti multibacillari e tra lo 0,6 e il 3% dei pazienti paucibacillari sperimentano una ricaduta. Avere un’elevata carica batterica prima di iniziare il trattamento; sperimentando un gran numero di lesioni; e una terapia inadeguata o irregolare aumenta il rischio di ricaduta. (9)

Ogni anno vengono diagnosticati circa 250.000 nuovi casi di lebbra, di cui tra 100 e 250 negli Stati Uniti. (22)

Dei nuovi casi negli Stati Uniti, il 72% è stato segnalato in Arkansas, California, Florida, Hawaii, Louisiana, New York e Texas. (23)

La maggior parte delle persone con casi di lebbra negli Stati Uniti identificata come asiatica o isolana del Sud Pacifico.  (23)

La lebbra è stata segnalata tra individui di ogni stato. (17)

Dagli anni ’90, ogni anno negli Stati Uniti vengono segnalati circa 175 nuovi casi di lebbra. (17)

Rispetto alle persone che vivono in altre nazioni, le persone che risiedono nei paesi dell’Asia e delle isole del Pacifico hanno maggiori possibilità di contrarre la lebbra multibacillare. Al momento, la ragione di ciò non è chiara, ma è stato ipotizzato che, forse, fattori come la genetica, le comorbidità, le carenze di micronutrienti o un pool genetico limitato all’interno di una nazione insulare possano essere fattori che contribuiscono. (10)

Non si sa molto sulla relazione tra gruppi etnici specifici negli Stati Uniti e sul loro rischio di lebbra. Ma è stato notato che anche gli individui che vivono negli Stati Uniti che sono di origine micronesiana e marshallese corrono un rischio elevato di MB. La lebbra è più diffusa anche negli immigrati del sud-est asiatico che vivono a Toronto. Tuttavia, attualmente non ci sono ricerche per dimostrare perché questo gruppo etnico sia più suscettibile al MB. (10)

Come discusso in precedenza, se non trattata, la lebbra può portare a una serie di altre condizioni, come neuropatia, cecità, disfunzione erettile, perdita di capelli e debolezza muscolare.