Se hai la fibrosi cistica, potresti anche sviluppare insufficienza pancreatica esocrina (EPI), una condizione in cui il pancreas non può rilasciare una quantità sufficiente di enzimi digestivi necessari per abbattere correttamente il cibo. Le due condizioni spesso vanno insieme: fino al 90% delle persone con fibrosi cistica svilupperà anche l’EPI, secondo uno studio pubblicato nel marzo 2019 sulla rivista Clinical and Experimental Gastroenterology .
Poiché la fibrosi cistica è una malattia genetica, alle persone viene spesso diagnosticata subito dopo la nascita. (La Cystic Fibrosis Foundation afferma che la maggior parte delle persone riceve una diagnosi prima dei 2 anni.) Ciò significa anche che è probabile che sviluppino l’EPI in tenera età, che, se non trattata, potrebbe limitare la loro capacità di crescere e causare perdita di peso , gonfiore addominale e altro ancora.
“È un doppio successo”, afferma Steven D. Freedman, MD, PhD, professore di medicina presso la Harvard Medical School e direttore del Pancreas Center del Beth Israel Deaconess Medical Center di Boston. “Nell’EPI, il pancreas non ha abbastanza enzimi per digerire il cibo, quindi ciò che digerisci potrebbe non essere assorbito a causa della fibrosi cistica”.
Come la fibrosi cistica interferisce con la digestione
La fibrosi cistica è caratterizzata da un accumulo di muco nel pancreas e in altri organi. Queste secrezioni mucose, che sono normalmente sottili e scivolose nelle persone senza la condizione, diventano spesse e appiccicose, bloccando i tubi che trasportano gli enzimi chiave per la digestione dal pancreas all’intestino.
“Queste secrezioni spesse tappano il sistema dei dotti pancreatici e portano alla cicatrizzazione del pancreas e alla perdita della funzione pancreatica esocrina”, dice il dottor Freedman. Con EPI, il pancreas non può fornire efficacemente gli enzimi necessari per digerire grassi, proteine e carboidrati. Il risultato può essere uno dei sintomi caratteristici dell’EPI: feci grasse, oleose e maleodoranti.
Sebbene la funzione polmonare nelle persone con la mutazione del gene della fibrosi cistica possa variare notevolmente, Freedman afferma che esiste una chiara correlazione tra la gravità della mutazione e la gravità della funzione pancreatica nelle persone con fibrosi cistica. “Più gravi sono le mutazioni del gene della fibrosi cistica di una persona, più malattie e cicatrici ci sono nel pancreas”, dice.
Una volta diagnosticata l’EPI, inizierai il trattamento con enzimi digestivi pancreatici, che vengono assunti con ogni pasto per aiutare la digestione e prevenire sintomi come feci grasse, diarrea e mal di stomaco.
Una dieta per l’EPI e la fibrosi cistica
Le persone con fibrosi cistica potrebbero aver bisogno di mangiare il doppio delle calorie rispetto alle persone senza la malattia, secondo la Cystic Fibrosis Foundation. Non solo è più difficile per le persone affette da questa malattia digerire il cibo, ma devono anche consumare più energia per respirare normalmente e combattere le infezioni polmonari. I bambini con fibrosi cistica hanno anche esigenze nutrizionali più elevate per garantire una crescita e uno sviluppo sani.
“Tutti insieme, è molto più difficile per le persone con fibrosi cistica ottenere la giusta quantità di nutrizione”, dice Freedman.
Ma poiché il fabbisogno calorico e nutrizionale varia da persona a persona, è importante consultare il proprio medico o un dietologo che lavora con persone affette da fibrosi cistica per sviluppare una dieta personalizzata per le proprie esigenze nutrizionali.
Potrebbe essere necessario seguire una dieta ricca di grassi per soddisfare il fabbisogno energetico giornaliero e assumere enzimi digestivi aggiuntivi per tollerare quel grasso in più, afferma Freedman. Le persone con fibrosi cistica ed EPI hanno anche maggiori probabilità di avere bassi livelli di vitamine liposolubili A, D, E e K, quindi potrebbe essere necessario assumerle sotto forma di integratori alimentari.
Come mantenere la salute dei polmoni
“Una buona alimentazione porta a una migliore funzione polmonare”, dice Freedman. “Quindi prendere la giusta dose di enzimi digestivi per l’EPI e consumare abbastanza calorie aiuterà con il trattamento della fibrosi cistica”.
Oltre alla sostituzione degli enzimi digestivi, sono disponibili farmaci più recenti che potrebbero essere in grado di migliorare la tua salute nutrizionale. In particolare, i modulatori del regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR) possono aiutare a ripristinare il flusso degli enzimi pancreatici in alcune persone con fibrosi cistica, che può migliorare la digestione, secondo una recensione pubblicata nel febbraio 2020 sulla rivista Annals of the American Thoracic Society . La revisione ha rilevato che nei bambini più piccoli, il farmaco può anche invertire alcuni dei danni accumulati nel pancreas.
Vivere con queste condizioni può essere difficile, ma il trattamento dell’EPI può aiutarti a gestire meglio la fibrosi cistica. Pianifica controlli regolari con i tuoi medici e non esitare a chiamare se stai riscontrando un peggioramento dei sintomi.